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Maladies rares

Qui sommes-nous ?

Le Centre de Référence des syndromes hyperEosinophiliques est un réseau national de spécialistes impliqués dans le diagnostic et la prise en charge des Syndromes Hyperéosinophiliques (ou « SHE ») qui dépend de la filière de soins maladies rares immunohématologiques (MaRIH).

Coordonné par l’hôpital Foch (responsable, Jean Emmanuel Kahn), notre réseau national regroupe un centre constitutif (CHRU de Lille, responsable Dr Guillaume LEFEVRE) et 13 centres de compétences dédiés à la prise en charge des syndromes HEéo et des maladies à éosinophiles localisées à un organe (œsophagite à éosinophiles, pneumopathie à éosinophiles..).

Centres de compétence : Annecy (Dr Antoine BAUDET), Marseille (Pr Nicolas SCHLEINITZ), Bordeaux (Pr Jean-François VIALLARD), Nantes (Pr Antoine NEEL), Strasbourg (Dr Aurélien GUFFROY), Dijon (Pr Bernard BONNOTTE), Poitiers (Pr Mathieu PUYADE), Clermont-Ferrand (Dr Ludovic TREFOND), Toulouse (Dr Guillaume MOULIS), Perpignan (Dr Roderau OUTH), Montpellier (Pr Philippe GUILPAIN), Nice (Dr Nihal MARTIS ), Saint-Pierre (Dr Catherine MOHR).

Nos missions

Le CEREO a pour missions principales :

  • l’amélioration de la prise en charge des patients atteints de syndromes hyperéosinophiliques (SHE)
  • proposer un programme d’Education Thérapeutique (ETP) à destination des Patients
  • l’élaboration et l’actualisation de son Programme National de Diagnostic et de Soins (PNDS): « Syndromes hyperéosinophiliques et hyperéosinophilies chroniques inexpliquées »
  • développer la recherche sur les maladies à éosinophiles, avec notamment la création d’une Cohorte prospective (inter)nationale CoHESion
  • de proposer des molécules innovantes aux patients en participant aux essais thérapeutiques industriels et institutionnels
  • l’enseignement et la formation continue des professionnels de santé
  • d’améliorer les connaissances sur les maladies à éosinophiles via la mise en œuvre de recherches sur données rétrospectives

Informations utiles

Site du CEREO

Site de la filière MaRIH

Prise en charge

PNDS (Protocole National de Diagnostic et de Soin)

Les syndromes hyperéosinophiliques, ou SHE, sont un ensemble de maladies rares dans lesquelles une augmentation du nombre de polynucléaires éosinophiles sanguins et tissulaires entrainent des lésions d’organes.

La démarche diagnostique face à une hyperéosinophilie et/ou une suspicion de syndrome hyperéosinophilique a un double objectif, déterminer la cause et évaluer le retentissement clinique (atteintes d’organes) de la maladie.

Afin d’accompagner les professionnels de santé la Haute Autorité de Santé (HAS) définit les PNDS comme des « référentiels de bonne pratique portant sur les maladies rares ».

L’objectif du PNDS est d’expliciter aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient atteint d’une maladie rare donnée.

Pour en savoir plus à propos du PNDS

Important : toutes les demandes d’avis doivent être adressées par un médecin prenant en charge le patient pour son hyperéosinophilie. Les avis ne peuvent être délivrés directement à un patient.

Demande d’avis ou de prise en charge

Envoyer votre courrier médical détaillé (obligatoire) au Centre de votre choix, aux coordonnées indiquées sur la carte dynamique.

Pour un avis non urgent

Présentation en RCP nationale (1 fois par mois en visioconférence) :

La RCP du CEREO est ouverte aux discussions diagnostiques et thérapeutiques concernant les hyperéosinophilies et syndromes hyperéosinophiliques, incluant :

  • Hyperéosinophilie de signification indéterminée (sans atteinte d’organe)
  • Syndrome hyperéosinophilique idiopathique
  • Syndrome hyperéosinophilique dit « lymphoïde »
  • Leucémie chronique à éosinophiles FIP1L1-PDGFRA et autres syndromes hyperéosinophiliques clonaux
  • Syndromes Hyperéosinophilies secondaires, dont iatrogènes

En pratique

Pour inscrire votre patient, merci de remplir la fiche téléchargeable ci-dessous (via Chrome, Firefox ou Safari) avec les informations dont vous disposez (page 2-5)

Merci d’adresser cette fiche, au moins 24h avant la date, par mail à rcp@marih.fr ET avis.cereo@gmail.com, ou à défaut par fax au 01.46.25.26.20 (secrétariat Médecine Interne, Hôpital Foch).

Merci d’adresser à votre patient la note d’information sur l’utilisation de ses données, téléchargeable ci-dessous

Présentation pour un avis par mail : avis.cereo@gmail.com

Pour un avis urgent

Vous pouvez envoyer un mail à avis.cereo@gmail.com en précisant bien le contexte urgent.

Vous pouvez également nous contacter par téléphone :

  • Hôpital Foch: Secrétariat du Service de Médecine Interne au 01.46.25.23.08, Dr GROH, Dr ACKERMANN et Dr ROHMER
  • Hôpital Ambroise Paré: Secrétariat du service de Médecine interne au 01.49.09.54.96, Pr KAHN
  • CHU Lille:
    • Secrétariat du Service de Médecine Interne – Immunologie Clinique au 03.62.94.38.55, Dr LEFEVRE, Dr TERRIOU, Dr LEDOULT et Pr LAUNAY,
    • Secrétariat de l’Institut d’Immunologie au 03.20.44.55.72, Dr LEFEVRE
    • Secrétariat du Service d’Hématologie Pédiatrique au 03.20.44.46.62, Dr ABOU CHAHLA

Pour adresser des prélèvements biologiques pour exploration au CHU de Lille :

Voir fiche envoi de prélèvements Lille

En cas de doute sur les explorations à réaliser, vous pouvez consulter cette fiche, et/ou contacter le Dr Guillaume Lefèvre par mail (guillaume.lefevre@chru-lille.fr), ou joindre Mme Fievet au secrétariat du Laboratoire d’Immunologie au 03 20 44 55 72

 

Explorations

Le CEREO met à disposition des centres qui le souhaitent, les outils du diagnostic des hyperéosinophilies clonales et d’origine lymphoïde.

Les bons nécessaires à l’envoi des prélèvements sont disponibles ici.

Éosinophilies Clonales

Vous suspectez un syndrome hyperéosinophilique de type myéloïde ?

Le CEREO met à votre disposition un outil de dépistage validé pour le syndrome hyperéosinophilique associé à FIP1L1::PDGFRA.

Calcul du FIP-score

Examens complémentaires recommandés :

  • Tryptase sérique : marqueur de syndrome myéloprolifératif
  • Transcrit de fusion FIP1L1-PDGFRA par RT-PCR : indiqué chez les hommes, indications limitées chez les femmes, à discuter avec les coordinateurs du CEREO.
  • Réarrangements géniques impliquant PDGFRA, PDGFRB et FGFR1 par FISH interphasique
  • Panel mutationnel de 149 gènes par NGS en cas de bilan négatif face à une éosinophilie d’allure clonale
  • Cartographie optique du génome (Bionano®)
Eosinophilies secondaires à un syndrome lymphoprolifératif T CD4+ indolent (SHE lymphoïde)
  • Immunophénotypage lymphocytaire à la recherche de population lymphocytaire T CD3-CD4+, CD3+CD4+CD7-, CD3+CD4-CD8-TCR+ : l’interprétation tiendra compte du pourcentage de cellules détectées, de l’âge du patient de la présence ou non de marqueurs d’inflammation de type 2 (CCR4+CCR6-), notamment pour les CD3+CD4+CD7- qui peuvent être présents dans le sang de manière physiologique
  • Recherche d’un réarrangement clonal du TCR par PCR

Important : avant de le proposer à votre patient(e), assurez-vous que le diagnostic de SHE / maladie à éosinophiles soit confirmé ou fortement probable (sur la base d’un bilan étiologique complet revenu négatif excluant toute autre cause), et que votre patient(e) accepte d’être recontacté(e) par notre équipe éducative afin de finaliser son inscription.

  • Pour inscrire votre patient(e) vous pouvez envoyer par courriel la fiche d’inscription disponible ici.
  • Si vous avez déjà présenté en RCP le dossier de votre patient(e) en cochant la case ETP sur la fiche vous n’avez rien à faire !

Pour toutes questions concernant l’ETP vous pouvez nous contacter :

Tél : 01 46 25 35 76 / 01 46 25 23 08

Email : etp-cereo@hopital-foch.com

Éducation thérapeutique

Le CEREO met en œuvre un programme d’éducation thérapeutique (ETP) centré sur les syndromes hyperéosinophiliques (SHE) et les maladies à éosinophiles localisées à un organe (oesophagite à éosinophiles, pneumopathie à éosinophiles…) et leurs traitements, intitulé « les éosinos … kézako ? ».

Ce programme vise à renforcer les connaissances des patients qu’ils soient majeurs ou mineurs (à partir de 15 ans) sur tous les aspects ayant trait à leur pathologie et à leur traitement, dans le but de consolider leurs compétences pour mieux gérer la maladie et améliorer leur qualité de vie. Il est dispensé par une équipe soignante multidisciplinaire formée spécifiquement à la démarche d’ETP.

En pratique, il s’agit dans un premier temps de réaliser un Bilan Éducatif Partagé (BEP) (par visioconférence ou téléphone) de manière à mieux appréhender les éventuelles attentes et besoins des patients et de définir ensemble un parcours personnalisé.

En pratique, le patient et l’équipe soignante définissent ensemble un programme adapté parmi des ateliers portant sur des thèmes transversaux (généralités sur le polynucléaire éosinophile, les pathologies à éosinophiles, leurs traitements…) et spécifiques des organes pouvant être impactés par la maladie (manifestations respiratoires, digestives ou cutanées notamment).

Ces ateliers sont réalisés à la fois en présentiel sur les sites de l’hôpital Foch (Suresnes) et du CHU de Lille et en distanciel sous format e-ETP par visioconférence via la plateforme Stimulab©.

Vous êtes intéressé(e) par notre programme d’ETP ?

Écrivez-nous : etp-cereo@hopital-foch.com

Ou

Demandez à votre médecin référent de compléter la fiche d’inscription.

Vous avez encore des questions à propos de notre programme, n’hésitez pas à consulter notre FAQ.

Association de patients – APIMEO

Le diagnostic et la prise en charge des maladies à éosinophiles et des syndromes hyperéosinophiliques (quelle qu’en soit la cause) sont complexes.

C’est pourquoi l’association de patients APIMEO a été créée en 2017 pour accompagner les patients et leurs aidants mais aussi pour les représenter auprès des institutions dédiées à la santé.

Composée de patients et de leurs proches ainsi que d’un comité scientifique, APIMEO a comme principaux rôles de :

  • Contribuer à une meilleure prise en charge globale de la maladie ;
  • Faciliter l’accès à la documentation des patients en relayant des informations validées par le comité scientifique ;
  • Partager les expériences et les informations entre patients lors d’événements dédiés ;
  • Promouvoir et participer aux activités d’éducation thérapeutique (ETP) et d’« e-ETP » ;
  • Sortir de l’isolement les patients et leurs proches ;
  • Contribuer à favoriser la recherche ;
  • Œuvrer auprès des pouvoirs publics afin d’améliorer la prise en charge des patients et de leur qualité de vie ;
  • Participer à des groupes de travail mixtes (médecins/patients) ;
  • Représenter les patients dans les différentes institutions dédiées à la santé ;
  • Créer des événements locaux ou nationaux afin de communiquer sur les maladies à éosinophiles.

Pour en savoir plus :

Recherche

L’une des missions du CEREO est favoriser la mise en œuvre de projets de recherche afin d’améliorer les connaissances sur les maladies à éosinophiles et la prise en charge des patients.

La cohorte COHESION

Un des projets prioritaires du CEREO est la création et la mise en place d’une cohorte internationale de patients présentant une hyperéosinophilie (HE) ou un syndrome hyperéosinophilique (SHE).

Cette base de données nationale sans équivalent à l’international, permettra de recueillir différentes données, notamment démographiques, cliniques et biologiques, afin d’une part d’étudier les profils évolutifs des patients, et d’autre part de créer une biobanque permettant d’affiner la classification des SHE, d’explorer de nouvelles mutations de SHE clonaux, ou encore de mieux étudier la physiopathologie des éosinophiles.

La durée prévisionnelle de recrutement sur cette étude est de 10 ans (2019-2029), et la durée de participation de chaque sujet est également de 10 ans maximum en France et 5 ans pour les autres pays (Belgique, Italie, Allemagne et Luxembourg)

Pour en savoir plus sur COHESION

Études thématiques en cours

De manière complémentaire à l’étude prospective de cohorte COHESION, le CEREO mène actuellement différentes études rétrospectives à partir des données de santé déjà colligées dans le cadre de la prise en charge des patients atteints de maladies à éosinophiles.

La liste des études actuellement en cours est disponible ICI. Pour chaque travail, chaque centre participant sera évidemment associé à la publication en découlant, au prorata des inclusions.

Publications

Voici la liste des publications réalisées par le CEREO :

  1. THROMBEo (une collaboration CEREO-réseau INNOVTE – INvestigation Network on Venous Thromboembolism) : Etude des épisodes thrombo-emboliques veineux survenant au cours des hyperéosinophilies, lien: Venous thrombosis and predictors of relapse in eosinophil-related diseases – PubMed (nih.gov)
  2. REo: Etude rétrospective multicentrique des patients présentant une hyperéosinophilie au décours d’une hospitalisation en soins intensifs, lien : Epidemiology, clinical presentation, and outcomes of 620 patients with eosinophilia in the intensive care unit – PubMed (nih.gov)
  3. PAREo : Efficacité / tolérance des biothérapies anti-IL5 (mepolizumab et benralizumab) dans les pneumopathies chroniques réfractaires ou récidivantes à éosinophiles, lien :Targeting IL-5/5R for the treatment of idiopathic chronic eosinophilic pneumonia – PubMed (nih.gov)
  4. MAGEo (une collaboration CEREO-GEFMAG4 – Groupe d’Etude Français de la Maladie Associée aux IgG4): éosinophilie survenant au cours des maladies à IgG4, lien : IgG4-related disease and hypereosinophilic syndrome: Overlapping phenotypes – PubMed (nih.gov)
  5. SPASMEo : Devenir à long terme des patients ayant présenté un spasme coronaire associé à une éosinophilie, lien : Clinical picture, outcomes, and predictors of relapse in eosinophilia-associated coronary vasospasm: data from a European multicentric study – PubMed (nih.gov)
  6. OPHTALMEo : Atteintes vasculaires rétiniennes (OACR, OVCR, NOIA, rétinopathie de Purtscher) satellites d’éosinophilie (quelle qu’en soit la cause, mais en l’absence d’autre cause de thrombophilie majeure / vascularite rétinienne), lien :https://www.frontiersin.org/journals/immunology/articles/10.3389/fimmu.2024.1379611/full#h13