Présentation du passe sanitaire obligatoire pour tout accès à l’hôpital (hors urgences)

Le centre de référence constitutif (CRMR)

Le Ser­vice de Neu­ro­Ra­di­olo­gie Diag­nos­tique et Thérapeu­tique (NRDT) de l’Hôpital Foch est spé­cial­isé depuis son orig­ine notam­ment dans la prise en charge des divers­es mal­for­ma­tions vas­cu­laires du Sys­tème Nerveux Cen­tral. Il a été récem­ment label­lisé par le Min­istère de la San­té Cen­tre de Référence con­sti­tu­tif pour les Mal­adies Rares (CRMR) notam­ment en ce qui con­cerne les mal­for­ma­tions artério-veineuses (MAV) médul­laires, tant chez l’adulte que chez l’enfant.

Les mis­sions de ce cen­tre sont de réalis­er la prise en charge diag­nos­tique et thérapeu­tique des patients avec une MAV de la moelle épinière, réalis­er des activ­ités d’enseignement, de recherche, par­ticiper aux activ­ités mis­es en place par la fil­ière de san­té mal­adies rares, et tra­vailler main dans la main avec l’association de patients et leurs proches Neu­ro MAV France.

Ce cen­tre de référence con­sti­tu­tif est affil­ié à la fil­ière de san­té mal­adies rares Fava Mul­ti, et fait par­tie du réseau AVANCE (Anom­alies VAs­cu­laires Neu­rologiques Cran­io­fa­cialEs. Le CRMR de FOCH tra­vaille en col­lab­o­ra­tion avec le CRMR con­sti­tu­tif du ser­vice de Neu­ro­ra­di­olo­gie Inter­ven­tion­nelle (NRI) de l’Hôpital Fon­da­tion Adolphe de Roth­schild à Paris pour la prise en charge d’enfants (du nou­veau né au grand ado­les­cent) atteints de mal­for­ma­tions vas­cu­laires cérébrales et médullaires.

La malformation artério-veineuse médullaire

Une mal­for­ma­tion artéri­oveineuse (MAV) est une lésion vas­cu­laire faisant com­mu­ni­quer de façon pathologique une artère avec une veine, créant dès lors un shunt artéri­oveineux (AV) :

- soit au tra­vers d’un réseau vas­cu­laire anor­mal inter­posé entre artère et veine et appelé « nidus »,

- ou directe­ment à plein canal : « fis­tule » artérioveineuse.

Les MAV médul­laires peu­vent se retrou­ver à tous les étages : cer­vi­cal, tho­racique, lom­baire ou sacré.

En fonc­tion de l’espace anatomique dans lequel ces MAV se dévelop­pent, on par­lera de :

- shunt AV paraspinal (lésion autour du rachis) ;

- shunt AV épidur­al (dans l’espace entre la face interne de la vertèbre et la face externe de la dure mère rachidienne) ;

-shunt AV dur­al (la com­mu­ni­ca­tion artéri­oveineuse se situe dans l’épaisseur même de la dure mère) ;

- shunt AV intradur­al atteignant la moelle, les racines nerveuses, le filum terminal.

Ces divers­es lésions peu­vent être respon­s­ables de symp­tômes neu­rologiques aigus à type d’hémorragies ou pro­gres­sifs tels des paresthésies gradu­elles, des trou­bles sen­si­tifs ou sphinctériens.

Le traite­ment de ces affec­tions s’ef­fectue par emboli­sa­tion (abord par l’in­térieur des vais­seaux de la lésion et occlu­sion de ceux ci par dépose sur place de matériel de type colle liq­uide habituelle­ment pour bouch­er la lésion) ou chirurgie. Ces traite­ments per­me­t­tent de faire régress­er les symp­tômes, de les amélior­er ou de les sta­bilis­er, en évi­tant des hémor­ra­gies futures.

Pour tout ren­seigne­ment, vous pou­vez con­tac­ter Lau­re Konis­ki, coor­di­na­trice du cen­tre de référence con­sti­tu­tif : l.koniski@hopital-foch.com

Neu­ro MAV France, l’association de patients et de leurs proches.
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FAVA MULTI, la fil­ière de san­té mal­adies rares.
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