Centre de référence des maladies rares

Une mal­for­ma­tion artéri­oveineuse (MAV) est une lésion vas­cu­laire faisant com­mu­ni­quer de façon pathologique une artère avec une veine, créant dès lors un shunt artéri­oveineux (AV) :

- soit au tra­vers d’un réseau vas­cu­laire anor­mal inter­posé entre artère et veine et appelé « nidus »,

- ou directe­ment à plein canal : « fis­tule » artérioveineuse.

Les MAV médul­laires peu­vent se retrou­ver à tous les étages : cer­vi­cal, tho­racique, lom­baire ou sacré.

En fonc­tion de l’espace anatomique dans lequel ces MAV se dévelop­pent, on par­lera de :

- shunt AV paraspinal (lésion autour du rachis) ;

- shunt AV épidur­al (dans l’espace entre la face interne de la vertèbre et la face externe de la dure mère rachidienne) ;

-shunt AV dur­al (la com­mu­ni­ca­tion artéri­oveineuse se situe dans l’épaisseur même de la dure mère) ;

- shunt AV intradur­al atteignant la moelle, les racines nerveuses, le filum terminal.

Ces divers­es lésions peu­vent être respon­s­ables de symp­tômes neu­rologiques aigus à type d’hémorragies ou pro­gres­sifs tels des paresthésies gradu­elles, des trou­bles sen­si­tifs ou sphinctériens.

Le traite­ment de ces affec­tions s’ef­fectue par emboli­sa­tion (abord par l’in­térieur des vais­seaux de la lésion et occlu­sion de ceux ci par dépose sur place de matériel de type colle liq­uide habituelle­ment pour bouch­er la lésion) ou chirurgie. Ces traite­ments per­me­t­tent de faire régress­er les symp­tômes, de les amélior­er ou de les sta­bilis­er, en évi­tant des hémor­ra­gies futures.