Le CRMR constitutif « malformations artério-veineuses médullaires »
Le centre de référence constitutif (CRMR)
Le Service de NeuroRadiologie Diagnostique et Thérapeutique (NRDT) de l’Hôpital Foch est spécialisé depuis son origine notamment dans la prise en charge des diverses malformations vasculaires du Système Nerveux Central. Il a été récemment labellisé par le Ministère de la Santé Centre de Référence constitutif pour les Maladies Rares (CRMR) notamment en ce qui concerne les malformations artério-veineuses (MAV) médullaires, tant chez l’adulte que chez l’enfant.
Les missions de ce centre sont de réaliser la prise en charge diagnostique et thérapeutique des patients avec une MAV de la moelle épinière, réaliser des activités d’enseignement, de recherche, participer aux activités mises en place par la filière de santé maladies rares, et travailler main dans la main avec l’association de patients et leurs proches Neuro MAV France.
Ce centre de référence constitutif est affilié à la filière de santé maladies rares Fava Multi, et fait partie du réseau AVANCE (Anomalies Vasculaires Neurologiques Craniofaciales. Le CRMR de FOCH travaille en collaboration avec le CRMR constitutif du service de Neuroradiologie Interventionnelle (NRI) de l’Hôpital Fondation Adolphe de Rothschild à Paris pour la prise en charge d’enfants (du nouveau né au grand adolescent) atteints de malformations vasculaires cérébrales et médullaires.
La malformation artério-veineuse médullaire
Une malformation artérioveineuse (MAV) est une lésion vasculaire faisant communiquer de façon pathologique une artère avec une veine, créant dès lors un shunt artérioveineux (AV) :
- soit au travers d’un réseau vasculaire anormal interposé entre artère et veine et appelé « nidus »,
- ou directement à plein canal : « fistule » artérioveineuse.
Les MAV médullaires peuvent se retrouver à tous les étages : cervical, thoracique, lombaire ou sacré.
En fonction de l’espace anatomique dans lequel ces MAV se développent, on parlera de :
- shunt AV paraspinal (lésion autour du rachis) ;
- shunt AV épidural (dans l’espace entre la face interne de la vertèbre et la face externe de la dure mère rachidienne) ;
-shunt AV dural (la communication artérioveineuse se situe dans l’épaisseur même de la dure mère) ;
- shunt AV intradural atteignant la moelle, les racines nerveuses, le filum terminal.
Ces diverses lésions peuvent être responsables de symptômes neurologiques aigus à type d’hémorragies ou progressifs tels des paresthésies graduelles, des troubles sensitifs ou sphinctériens.
Le traitement de ces affections s’effectue par embolisation (abord par l’intérieur des vaisseaux de la lésion et occlusion de ceux ci par dépose sur place de matériel de type colle liquide habituellement pour boucher la lésion) ou chirurgie. Ces traitements permettent de faire régresser les symptômes, de les améliorer ou de les stabiliser, en évitant des hémorragies futures.
Pour tout renseignement, vous pouvez contacter Laure Koniski, coordinatrice du centre de référence constitutif : l.koniski@hopital-foch.com
Cartographie du réseau AVANCE
